INFONKO.RU

Иммунологическая толерантность. Ртпх

Общая нозология

Нозология – это учение о болезни. Общая нозология – это часть патологии, рассматривающая следующие вопросы:1) сущность болезни на разных этапах развития медицины;2) номенклатуру и классификацию болезней;3) формы возникновения, развития и течения болезней.Норма – среднестатистическая величина какого-либо признака, свойственная большинству особей данного вида, пола, возраста. Здоровье (ВОЗ) – состояние полного физического, душевного и социального благополучия, а не только отсутствие болезней и физических дефектов.Предболезнь – это состояние организма на грани здоровья и болезни, которое может перейти в выраженную форму какой-либо болезни, либо через некоторое время закончиться нормализацией функций организма.Болезнь – это качественно новый жизненный процесс, возникающий под влиянием действующих на организм вредоносных факторов и выражающийся в комплексе структурно-функциональных и метаболических изменений, снижении приспособительных (адаптационных) возможностей организма и ограничений работоспособности и социально-полезной деятельности.Болезнь отличается от патологической реакции, патологического процесса и патологического состояния.Патологическая реакция – неадекватный или биологический нецелесообразный ответ организма или его систем на воздействие обычных или чрезвычайных раздражителей (например, аллергические реакции; неадекватные психо-эмоциональные и поведенческие реакции).Типовой патологический процесс –закономерно возникающая в организме последовательность реакций на повреждающее действие патогенного фактора. Один и тот же патологический процесс может быть вызван различными этиологическими факторами и являться компонентом различных заболеваний, сохраняя при этом свои существенные отличительные черты. Примеры типовых патологических процессов: лихорадка, аллергия, отек, воспаление, нарушения периферического кровообращения и микроциркуляции и др.Патологическое состояние –это стойкое отклонение структуры и функции органа (ткани) от нормы, имеющее биологически отрицательное значение для организма; нарушения, мало меняющиеся во времени. Патологические состояния могут быть 1. генетически детерминированы: дефект верхней губы и твердого неба, - полидактилия 2. следствием раннее перенесенного или патологического процесса: последствия травм – рубцы, утрата конечностипоследствия рахита – деформация скелетапоследствия туберкулеза позвоночника – горб; культя после ампутации конечностей; атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением или выпадением зубов.Классификация заболеваний:

1) По этиологии: наследственные, инфекционные, травмы, лучевая болезнь и др. 2) По патогенезу: болезни обмена веществ, воспалительные, опухоли, аллергические болезни шок и др.3)По органному принципу: сердечно-сосудистые, бронхо-легочные, мочевыделительные, гепатобилиарные и др.4)По возрастному принципу: болезни новорожденных (микропедиатрия), детские болезни (педиатрия), болезни старческого возраста (гериатрия).5) Формы возникновения заболеваний:1) острое (внезапное) без скрытого периода с инкубационным периодом (ионизирующая радиация, инфекции, химические факторы).2) постепенное (хроническое) характерно для болезней обмена веществ (подагра), эндокринных заболеваний (сахарный диабет).



6) По продолжительности течения: 1)острейшие (до 4 дней),2) острые (около 5 - 14 дней)3) подострые (15 - 40 дней),4) хронические (длящиеся месяцы и годы),

7) Формы течения заболеваний:1) ациклическое или прямолинейное, характеризующиеся интенсивным нарастанием сдвигов,.2) циклическое, протекающее в несколько стадий (например, лучевая болезнь, инфекционные заболевания);3) типическое,4)атипическое (стертая форма, абортивная, молниеносная)

Стадии (периоды) развития болезней: I. Начало болезни:1)Латентный период (скрытый период). В случае инфекционных заболеваний этот период называется инкубационным, при онкологических заболеваниях – предболезнью («предраком»). 2)Продромальный период (период предвестников). Для этого периода характерно наличие неспецифических симптомов болезни.II. Стадия разгара болезни (собственно болезни).Характеризуется наиболее выраженными (специфическими) общими и местными проявлениями, характерными для каждого конкретного заболевания.III. Исход болезни: 1)выздоровление (полное, неполное),2)переход в хроническую форму (чередование ремиссий и обострений),3)смерть (мозговая, соматическая).

4.Этилогия, .... наследственных(генных)болезней

Причинные факторы, вызывающие наследственные болезни, называют мутагенами, т.к. они реализуют свое действие посредством мутаций.

Мутагены (по происхождению):1)экзогенные2)эндогенные

Мутагены (по природе)1)физические2)химические3)биологические

1. Экзогенные химические мутагены:---пестициды,---промышленные соединения (формальдегид, ацетальдегид, уретан, бензол),---пищевые добавки (ароматические углеводороды, цикламаты),---лекарственные вещества (цитостатики, ртутные соединения, кофеин, мышьяк).2. Эндогенные химические мутагены:--некоторые метаболиты, образующиеся в процессе обмена веществ (перекись водорода, липидные перекиси),---свободные радикалы (оксигенные, гидроксильные, липидные).

3. Экзогенные физические мутагены:--все виды ионизирующей радиации (α, β, γ, рентгеновские лучи, поток нейтронов),--ультрафиолетовые лучи.4. Эндогенные физические мутагены:эндогенная ионизирующая радиация, обусловленная наличием в составе тканей радиоактивных элементов: 40К, 14С, радона.5. Биологические мутагены:вирусы и токсины ряда микроорганизмов.

Патогенез наследственных болезней

Мутация – это изменение структуры гена, хромосомы или их числа. Мутации ведут к появлению гена, который обусловливает новые наследственные признаки.

I. Мутации(по характеру изменений генетического аппарата)1)геномные(обусловленные изменением числа хромосом: полиплоидии-кратное увеличение полного набора хромосом; анеуплоидии-изменения числа хромосом в одной или нескольких парах2)хромосомные аберрации(изменения структуры хромосомы)3)генные(изменение молекулярной структуры гена).II. Мутации(в зависимости от типа клеток) 1)Соматические-возникают в соматических клетках,не передаются при половом размножении;могут влиять на судьбу токо данного организма.2)Гаметические-появлеются в половых клетках;передаются по наследству.III. Мутации(в зависимости от действующих мутагенных факторов) 1)Спонтанные- возникают под влиянием естественных природных факторов и при случайных ошибках в процессе репликации ДНК 2)Индуцированные-вызываются известными факторами или специально направленными воздействиями повреждающими ДНК или нарушающими процессы ее репликации и репарации.4. Мутации(с точки зрения биологической целесообразности)1) полезные (биологически целесообразные) Увеличивают адаптационные и репродуктивные способности особи и способствуют оставлению большего числа потомков2) вредные (биологически нецелесообразные): - нелетальные (совместимые с жизнью), - летальные (не совместимые с жизнью).5. Мутации - по механизму изменения генетического материала (гена или хромосомы):1)делеции – выпадение какого-либо участка гена или хромосомы,2)транслокации – перемещение участка,3)инверсии – поворот участка на 1800,4)дупликации – удвоение хромосом.

Методы исследования наследственных болезней

1.Клинико-генеалогический метод.Этот метод основан на прослеживании какого-либо нормального или патологического признака в ряде поколений с указанием родственных связей между членами родословной. Составление родословных начинается от пробанда, которым называется лицо, первым попавшее в поле зрения врача-генетика. Братья и сестры пробанда называются сибсами. Обычно родословная составляется по одному или нескольким признакам. Метод включает 2 этапа: составление родословной (сбор сведений о семье) и генеалогический анализ. 2.Близнецовый метод.Суть этого метода состоит в сопоставлении внутрипарной конкордантности (идентичности) одно- и двуяйцевых близнецов, живущих в разных и одинаковых условиях, по анализируемому патологическому признаку. Монозиготными близнецами (однояйцевые, идентичные) называются индивиды, выросшие из одной зиготы, разделившейся на ранних стадиях дробления на 2 части. Дизиготные близнецы (двуяйцевые, неидентичные) появляются за счет оплодотворения двух одновременно развившихся яйцеклеток. Какой-либо качественный признак может встречаться либо у обоих близнецов данной пары, либо у одного из них. В первом случае пара называется конкордантной, во втором – дискордантной. Степень конкордантности по наследственно обусловленным признакам будет выше у однояйцевых близнецов. Метод позволяет судить о соотносительной роли наследственности и среды в изменчивости разных признаков организма.3.Популяционно-статистический метод. Данный метод заключается в составлении родословных среди большой группы населения, в пределах области или целой страны, в исследовании генетических изолятов. Изолят – это группа людей, от 500 человек до нескольких тысяч, живущая изолированно от всего остального населения страны. Генетический изолят характеризуется тем, что браки заключаются только в его пределах, с высокой частотой эндогамных браков, что ведет в конце концов к генной изоляции от остального народа страны. В результате происходит передача аномальных рецессивных генов из гетерозиготных в гомозиготные пары, что сопровождается увеличением числа наследственных болезней.4.Цитогенетический метод.Суть метода состоит в микроскопическом исследовании структуры и числа хромосом клеток (лейкоцитов, эпителия и др.). Метод включает анализ кариотипа и анализ полового хроматина.5.Экспериментальное моделирование.Моделирование наследственных болезней основано на искусственном размножении мутантных линий животных, имеющих те или иные наследственные дефекты, аналогичные таковым у человека (ахондроплазия у кроликов, гидроцефалия и дефекты губы у мышей, гемофилия у собак).6.Дерматоглифика.Это изучение рельефа кожи на пальцах, ладонях и подошвенных поверхностях стоп. Метод основан на индивидуальном характере папиллярного рисунка, который находится под генетическим контролем. Разновидностями метода являются:1) - дактилоскопия (изучение узоров на подушечках пальцев),2) - пальмоскопия (изучение рисунков на ладонях),3)- плантоскопия (изучение дерматоглифики подошвенной поверхности стопы).7.Амниоцентез.Исследование амниотической жидкости позволяет диагностировать наследственную патологию до рождения. Так, при исследовании амниотической жидкости, в которой определяют содержание различных продуктов обмена и активность ферментов, а в клеточных элементах – половой хроматин и кариотип, можно установить около 70 наследственных заболеваний. В случае обнаружения опасной наследственной патологии беременность можно прервать.8.Параклинические методы исследования:- биохимические (при подозрении на наследственные болезни обмена веществ),- цитологические (для диагностики гликогенозов, гемоглобинопатии, ихтиоза и др. заболеваний),- иммунологические (при подозрении на иммунодефицитные заболевания, на антигенную несовместимость матери и плода или для определения наследственного предрасположения к болезням).

5. Этиологи патогенез... хромосомных и собственно врожденных заболеваний.

В отличие от генных возникновение хромосомных болезней связано с более грубыми изменениями генетического материала, вызванными нарушением числа или структуры хромосом, т.е. геномными или хромосомными мутациями.Хромосомная болезнь может возникнуть в результате мутаций в гаметах родителей или в клетках эмбриона на стадии дробления зиготы.Наиболее часто встречающимися и хорошо распознаваемыми являются следующие хромосомные синдромы:1)Синдром Шерешевского-Тернера (Х-моносомия).Характеризуется наличием 44 аутосом + Х0 (в 23 паре) и отсутствием полового хроматина (телец Барра) в ядрах клеток. У женщин с этим синдромом отмечаются низкий рост, широкая короткая шея (часто с характерными крыловидными складками), врожденные пороки сердца, множественные пигментные пятна, недоразвитие молочных желез и яичников, первичная аменорея и бесплодие, умственное развитие нормальное.Синдром Y-моносомии (44 + Y0) - организм нежизнеспособен.2)Синдром трисомии Х.Встречается только у женщин. В кариотипе имеется лишняя Х-хромосома (ХХХ). Вместо одного тельца Барра имеется два. У больных с данным синдромом выявляются гипоплазия яичников, матки, бесплодие и умственная отсталость. Однако нередко у женщин с трисомией Х перечисленные проявления отсутствуют.3)Синдром Клайнфельтера (44 аутосомы + ХХY, или + ХХХY и т.п.).Для мужчин с таким синдромом характерны высокий рост, астеническое телосложение евнухоидного типа, гинекомастия, атрофия яичек и бесплодие, часто остеопороз, возможно гомосексуальное и асоциальное поведение. В отличие от нормальных мужчин в ядрах клеток у них обнаруживается половой хроматин (телец Барра столько, сколько лишних Х-хромосом).4)Синдром Дауна в 94% случаев характеризуется трисомией в 21 паре аутосом (45 аутосом + ХХ у девочек или + ХY у мальчиков).

В 6% случаев может быть транслокационный вариант хромосомной аномалии (например, перенос фрагмента 21-й хромосомы на 13-ю или на 14-ю, или на 15-ю, или на 22-ю пары). Для этого синдрома характерны олигофрения разной степени выраженности, низкий рост, разболтанность суставов, мышечная гипотония, короткие пальцы, поперечная складка на ладони, монголоидный разрез глаз, увеличенный язык, микроцефалия, часто встречаются пороки сердца и аномалии других внутренних органов, недоразвитие половых признаков. Кроме того, характерно резкое снижение клеточного и гуморального иммунитета, повышенный риск развития лейкоза и формирование ранней катаракты.

1)Синдром Патау (трисомия по 13 паре аутосом).Характеризуется микроцефалией, аномикрофтальмом, деформацией ушных раковин, расщелиной верхней губы и неба, полидактилией, недоразвитием обеих челюстей, пороками сердца.2)Синдром Эдвардса (трисомия по 18 паре аутосом).Проявляется деформацией ушных раковин, узкими глазными щелями, гипоплазией нижней челюсти, микроцефалией, пороками сердца, почек и органов пищеварения.

Врожденные заболевания (пороки развития)Это заболевания, фенотипические проявления которых присутствуют при рождении ребенка и могут быть выявлены физикально или с помощью дополнительных диагностических методов. К вржденным относится большая часть наследственных болезней и та часть приобретенных, которые возникли во внутриутробном периоде развития. Врожденное заболевание – это любое заболевание, с которым ребенок появляется на свет.Врожденные болезни1) наследственные-это заболевания связанные с повреждением в генетическом аппарате во время внутриутробного развития2) не наследственные-связаны с не изменениями генотипа,а с появлением патологий в период внутриутробного развития.

Формы врожденных пороков развития:1)Гаметопатии – патологические изменения в структуре гамет, резко снижающие либо фертильность (способность к размножению) индивида, которому они принадлежат; либо увеличивающие у его потомков риск развития наследственных болезней.2)Эмбриопатии – патологические изменения, возникающие при действии повреждающего фактора на организм человека в эмбриональном периоде развития (с момента оплодотворения до 12 недели). Характер нарушений в большей мере зависит от времени воздействия, а не от действующего фактора.3) Фетопатии – болезни плода, возникающие под влиянием экзогенных воздействий в фетальном периоде (с 13 недели) внутриутробного развития.

Характеристика.виды идс.

Иммунитет – способность многоклеточных организмов поддерживать постоянство внутренней среды (гомеостаз) на макромолекулярном уровне. Это биологическое явление, сущность которого состоит в постоянном регулировании взаимоотношений организма со «своими» и «чужими» макромолекулами или антигенами при помощи механизмов, обеспечивающих распознавание «своего» и «чужого» и осуществление в отношении различных действий.

Иммунная система - совокупность лимфоидных органов и клеток, обеспечивающих биохимическую, структурную и функциональную индивидуальность организма. Она характеризуется специфичностью реакций, носящих защитный характер.

Иммунодефицитные состояния – это состояния, характеризующиеся снижением иммунологической реактивности в результате наследственного или приобретенного дефекта иммунной системы.

Общие проявления ИДС:1)Инфекционные (частые инфекционные заболевания, тяжелое и длительное течение обычных инфекций).2)Аутоиммунные (развиваются в результате нарушения иммунологической толерантности, при этом нарушается способность иммунной системы различать «свое» и «чужое»).3)Опухолевые (вследствие нарушения функции «иммунного надзора»).4)Аллергические.5)Дисгормональные (вследствие нарушения способности иммунной системы регулировать действие гормонов на периферические ткани).

Классификация ИДСI. По преимущественному повреждению клеток иммунной системы ИДС бывают: - А-зависимые,В-зависимые, Т-зависимые, комбинированные II. По механизму возникновения:1)первичные (наследственные), 2)вторичные (приобретенные), появляющиеся в результате поражения иммунной системы каким-либо основным заболеванием (при облучении, действии лекарственных препаратов, при воздействии вирусов, бактерий, паразитов, при патологии костного мозга, при старении).

1. Дефекты фагоцитоза (А-зависимые ИДС) возникают:- при уменьшении количества циркулирующих клеток, осуществляющих фагоцитарную реакцию; - при дефекте адгезии (прилипания) лейкоцитов к эндотелию;- при нарушении хемотаксиса, что связано с врожденным дефектом лейкоцитов (например, при синдроме Чедиака-Хигаси, с дефектом образования хемотаксических факторов, с увеличением концентрации плазменных ингибиторов хемотаксических факторов);- при нарушении прилипания лейкоцитов к бактериям при внутриклеточных дефектах лейкоцитов или при дефиците опсонинов (иммуноглобулинов или компонентов комплемента);- при нарушении бактерицидной активности фагоцитов.

Виды фагоцитарной недостаточности (по механизму развития)- лейкопеническая - дисфункциональная - дисрегуляторная

2. В-зависимые ИДС:Агаммаглобулинемия Брутона.Это сцепленное с Х-хромосомой заболевание, является одним из наиболее распространенных иммунодефицитов и характеризуется: -отсутствием сывороточных иммуноглобулинов (могут выявляться -ишь небольшие концентрации Ig G), -полным отсутствием зрелых В-лимфоцитов в крови, лимфоузлах и селезенке,-отсутствием плазматических клеток,-система Т-лимфоцитов и опосредуемые ею реакции сохранены.

Агаммаглобулинемия Брутона проявляется тяжелыми повторяющимися инфекционными заболеваниями, начинающимися с 8-9 месяца жизни, когда у ребенка истощается запас материнских иммуноглобулинов. Больные подвержены бактериальной инфекции, а большинство грибковых и вирусных заболеваний переносятся нормально, так как сохранены реакции клеточного иммунитета.

3. Т-зависимые ИДС:Синдром Ди-Джорджи (гипоплазия тимуса).Возникает вследствие нарушения закладки третьего и четвертого глоточных карманов и поэтому характеризуется следующими дефектами:-полным отсутствием специфических клеточных иммунных реакций вследствие гипоплазии или отсутствия вилочковой железы, -тетанией, связанной с отсутствием паращитовидных желез,-врожденными дефектами сердца и крупных сосудов (дуги аорты),-В-система не поражается.

Дети с этим синдромом (из-за отсутствия реакции клеточного иммунитета) в высокой степени подвержены вирусной, грибковой и протозойной инфекциям.

4. Комбинированные иммунодефициты:Синдром Вискота-Олдрича – дефицит Т-лимфоцитов, сочетающийся с гипогаммаглобулинемией.Выявляются нарушение структуры и физико-химических свойств мембран Т-клеток. Клинически характеризуется частыми вирусными и бактериальными инфекциями, аллергическими реакциями.

Швейцарский тип - комбинированные поражения систем Т- и В-лимфоцитов, являющиеся наиболее тяжелыми формами иммунодефицитов, т.к. проявляются дефектом гуморального и клеточного иммунитета.

Этот иммунодефицит возникает: - вследствие дефекта лимфоидной стволовой клетки – общего предшественника Т- и В- лимфоцитов, либо,- вследствие нарушения дифференцировки нормальных стволовых клеток из-за дефекта тимуса.

Дети с этим синдромом в основном погибают в первый год жизни, так как не имеют защиты против всех форм вирусной, грибковой и бактериальной инфекций.Синдром Луи-Бар - характеризуется дефектом созревания Т- и В-лимфоцитов, снижением их числа в крови (особенно субпопуляции Т-хелперов) и дефицитом иммуноглобулинов (А, Е, реже G). Пациенты погибают от инфекций и злокачественных новообразований.

СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита СПИД – наиболее важный из вторичных иммунодефицитов. Возбудитель СПИДа относится к группе ретровирусов подсемейства лентивирусов. Ретровирусы содержат однонитчатую линейную РНК и фермент ревертазу (РНК-зависимую ДНК-полимеразу).

Патогенез СПИДа:Попав в организм, возбудитель СПИДа внедряется в клетки, содержащие рецептор CD4, к которому гликопротеиды вирусной оболочки высокочувствительны. Наиболее богаты рецепторами CD4 Т-лимфоциты-хелперы. Кроме того, вирус способен внедряться в моноциты, тканевые макрофаги, клетки глии, нейроны.------>Репликация вирусной нуклеиновой кислоты идет через стадию синтеза двунитчатой ДНК на матрице РНК, т.е. как бы обратным путем (отсюда название фермента и группы вирусов). ------>В ядро клетки-«мишени» (Т-хелпер) проникает ДНК-копия с РНК вируса, которая интегрирует с клеточным геномом. ------>ВИЧ, инкорпорированный в геноме клеток организма в форме ДНК-провируса, способен стимулировать транскрипцию информации с вирусной ДНК при участии клеточной РНК-полимеразы.На основе этой образовавшейся РНК синтезируются белковые компоненты вируса, которые затем интегрируют с его нуклеиновой кислотой. ------>По завершению процесса «сборки» вирусные (созревание вириона путем почкования идет на клеточных мембранах) частицы отторгаются от клетки, приводя к ее лизису, попадают в межклеточную жидкость, лимфу, кровь и атакуют новые клетки, имеющие рецепторы Т4, приводя к их гибели.

Существует несколько теорий лизиса клеток, пораженных ВИЧ:1)разрушение мембран лимфоцитов, моноцитов, нейронов при «отпочковывании» вируса от клетки с последующим ее лизисом. 2)лизис инфицированных ВИЧ клеток происходит в результате встраивания белков вирусной оболочки в клеточные мембраны, в результате чего изменяются антигенные свойства и клетки распознаются иммунной системой как чужеродные и уничтожаются.3)регуляторное подавление активности Т-хелперов растворимыми факторами супрессии, которые выделяют мононуклеары крови больных СПИДом.4)утрата Т-хелперами способности к трансформации и реагированию на регуляторные стимулы вследствие инкорпорации в геном Т-хелперов ДНК вируса.

Число А и В-клеток иммунной системы при СПИДе остается в пределах нормы, однако функциональная активность их нередко снижена.

Для больных СПИДом характерно:1)Снижение резистентности к условно-патогенным инфекционным возбудителям (грибам рода Candida, пневмоцистам и др.), что обусловливает развитие характерных для СПИДа инфекционных осложнений: кандидоза слизистых оболочек, пневмоцистной пневмонии, дисбактериоза кишечника.2)Угнетение противоопухолевого иммунитета, что проявляется развитием характерных опухолей: саркомы Капоши (из эндотелиальной ткани), злокачественных лимфом (из лимфоидной ткани).Поражение ЦНС, вызывающее неврологические нарушения.Неспособность к развитию аллергических реакций клеточного типа

Нарушение микроциркуляции

Внутрисосудистые нарушения - при этом наблюдается увеличение вязкости крови и снижение объемной скорости кровотока и перфузии тканей. Наиболее значительным проявлением внутрисосудистых нарушений является «сладж»- феномен.

«Сладж»- феномен характеризуется адгезией, агрегацией и агглютинацией форменных элементов крови, что обусловливает ее сепарацию на более или менее крупные конгломераты, состоящие из эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, и плазму крови.

Причины сладжа:-нарушение центральной и региональной гемодинамики (при сердечной недостаточности, венозном застое, ишемии, АГ);-повышение вязкости крови (при гемоконцентрации, гиперпротеинемии, полицитемии);-повреждении стенок микрососудов.

Действие указанных факторов приводит к:-Агрегации – присоединение, скопление, скучивание клеток крови;-Адгезии – прилипание, слипание друг с другом и клетками эндотелия микрососудов;-Агглютинации – склеивание клеток с последующим лизисом их мембран –цитололизом.

Механизмы сладжа: 1.Активация клеток с высвобождением из них БАВ, обладающих проагрегантными свойствами – АДФ, тромбоксан А2, кинины, простгаландины, гистамин.2.Снятие отрицательного в норме поверхностного заряда клеток и/или их перезарядка его на положительный избытком катионов, выходящих из поврежденных клеток.3.Уменьшение поверхностного заряда при контакте с элементами крови молекул белков при гиперпротеинемии.

Сладжирование крови приводит к сужению просвета сосудов и нарушению перфузии (замедление кровотока в них, вплоть до стаза, турбулентный характер тока крови), нарушение транскапиллярного обмена, развитие гипоксии и ацидоза, нарушение метаболизма в тканях.

нарушение проницаемости сосудистой стенки

Причины повышения проницаемости сосудистой стенки:

Увеличение объема транспортируемой жидкости:-увеличение концентрации ионов водорода (развитие ацидоза) в тканях. При этом наступает неферментативный гидролиз компонентов мембраны сосудов, более легкому транспорту плазмы крови через нее;-активация ферментов лизосом и энзимов при ацидозе, что приводит к ферментативному гидролизу компонентов мембраны сосудов;-нарушение целостности стенки сосуда - образование микрощелей при переполнении сосудов микроциркуляторного русла (при венозной гиперемии) или лимфой (при лимфостазе);-при действии медиаторов воспаления (гистамин, лейкотриены, простагландины) развивается сокращение эндотелиоцитов увеличение размеров пор между ними;-при непосредственном повреждении эндотелиоцитов и базальной мембраны при действии вирусов, бактерий, токсинов.

Уменьшение объема транспортируемой жидкости:снижение проницаемости стенки сосудов при утолщении и/или уплотнении ее (например, при накоплении ионов кальция, разрастании волокнистых соединительной ткани, отеки стенки, гипертрофии и гиперплазии).

внесосудистые нарушения

К этой группе относятся процессы, возникающие:-при первичном повреждении в периваскулярной ткани;-нарушении лимфоотока из ткани.

Первичное повреждение ткани приводит:-к разрушению клеток и выходу из них белков, повышающих онкотическое давление интерстициальной жидкости;-к активации клеток тканей (тучных клеток, макрофагов, лимфоцитов) и выделение ими медиаторов воспаления. Медиаторы воспаления сами повреждают ткани и увеличивают проницаемость стенки сосуда;

Уменьшение лимфоотока может быть :-механическое – при компрессии извне (опухоль, отек), окклюзии изнутри (тромб, эмбол, гельминты), при недостаточности клапанного аппарата лимфососудов;-динамическое – когда лимфососуды не в состоянии вместить увеличенный объем интерстициальной жидкости;-ретенционное – при задержке интерстициальной жидкости белками.

Конечным результатом всех видов локальных нарушений циркуляции является снижение перфузии сосудов терминального русла и увеличение объема интерстициальной жидкости - локальный отек и нарушение функции тканей.

Гипогидратация

Данная форма нарушения возникает вследствие-либо значительного снижения поступления воды в организм,-либо чрезмерной ее потери.

Эксикоз – крайняя степень обезвоживания.

Изоосмолярная гипогидратация – это сравнительно редкий вариант нарушения, в основе которого лежит пропорциональное уменьшение объема жидкости и электролитов, как правило, во внеклеточном секторе. Обычно это состояние возникает сразу после острой кровопотери, но существует недолго и устраняется в связи с включением компенсаторных механизмов.2.Гипоосмолярная гипогидратация развивается вследствие потери жидкости, богатой электролитами. Встречается при:-патологии почек (при увеличении фильтрации и снижении реабсорбции электролитов),-патологии кишечника (диарея),-патологии гипофиза (дефицит АДГ),-патологии надпочечников (снижение продукции альдостерона).

При этом потеря жидкости создает угрозу развития лишь внеклеточной гипоосмолярной гипогидратации. В случае выраженной формы гипоосмолярной гипогидратации наблюдается вторичное перемещение жидкости в организме: часть ее начинает поступать в клеточный сектор. Это может привести к увеличению степени внеклеточной гипогидратации при одновременном развитии внутриклеточного отека.

1.Гиперосмолярная гипогидратация развивается вследствие потери организмом жидкости, обедненной электролитами. Она может возникнуть вследствие:-диареи, рвоты, полиурии,-профузного потоотделения, -длительной гиперсаливации,-полипноэ.

При этом теряется жидкость с малым содержа­нием солей. Среди причин особо следует отметить сахарный диабет. В условиях гипоинсулинизма развивается осмотическая полиурия. Однако уровень глюкозы в крови остается высоким. Важно, что в данном случае состояние гипогидратации может возникать сразу и в клеточном, и внеклеточном секторах.Увеличение осмотического давления во внеклеточной жидкости влечет за собой перемещение части воды из клеток во внеклеточный сектор. Причем если причинный фактор продолжает действовать, то жидкость теряется организмом. Это ведет к развитию общей гипогидратации организма.

Последствия гипогидратации:Обезвоживание внеклеточного сектора приводит к развитию гиповолемии и артериальной гипотензии. Возникающая при этом циркуляторная гипоксия резко усиливается интра- и экстраваскулярными нарушениями микроциркуляции. Первые обусловлены значительным изменением реологических свойств крови: сгущением ее, повышением вязкости, что создает условия для развития в микрососудах стаза и сладжа. Вторые являются следствием гипогидратации интерстициального пространства, что ведет к изменению характера межклеточной жидкости. Развивающаяся при этом гипоксия в сочетании с обезвоживанием тканей приводит к нарастающей дезорганизации метаболизма в тканях: усиливается распад белков, в крови растет уровень азотистых оснований (гиперазотемия) главным образом за счет аммиака (вследствие избытка его образования, с одной стороны, и недостаточности функции печени - с другой), а в ряде случаев и мочевины (в результате нарушения функции почек). В зависимости от характера сдвига содержания ионов может развиваться либо ацидоз (при потере натрия, бикарбонатов), либо алкалоз (при потере калия, хлора).

Гипергидратация

Эта форма нарушения возникает вследствие-либо избыточного поступления воды в организм,-либо недостаточного ее выведения. В ряде случаев эти два фактора действуют одновременно.

1.Изоосмолярная гипергидратация воспроизводится при введении в организм избыточного объема физиологического раствора, например хлористого натрия. Развивающаяся при этом гипергидрия носит временный характер и обычно быстро устраняется (при условии нормальной работы системы регуляции водного обмена).2.Гипоосмолярная гипергидратация может возникнуть -при энтеральном введении в организм большого количества воды («водное отравление»). Картина водного отравления развивается лишь в случае многократного введения избытка воды.--при острой почечной недостаточности,-при синдроме Пархона (в результате массивного выброса в кровь АДГ, -в ряде случаев к этому может привести введение даже небольших количеств жидкости, например, через зонд с целью промывания желудка, особенно если у данного больного имеется недостаточность функции ночек.

Гипоосмолярная гипергидратация формируется одновременно во внеклеточном и клеточном секторах, т.е. относится к тотальным формам дисгидрий. Внутриклеточная гипоосмолярная гипергидратация сопровождается грубыми нарушениями ионного и кислотно-основного баланса, мембранного потенциала клеток. При водном отравлении наблюдается тошнота, многократная рвота, судороги, возможно развитие комы.

1.Гиперосмолярная гипергидратация может возникнуть в случае вынужденного использования морской воды в качестве питьевой.

Быстрое возрастание уровня электролитов во внеклеточном про­странстве приводит к острой гиперосмии, поскольку плазмолемма не пропускает избытка ионов в клетку. Однако она не может удержать воду, и часть клеточной воды перемешается в интерстициальное пространство. В результате внеклеточная гипергидратация нарастает, хотя степень гиперосмии снижается. Одновременно наблюдается обезвоживание тканей. Этот тип нарушения сопровождается развитием таких же симптомов, как и при гиперосмолярной дегидратации (мучительная жажда, которая заставляет человека вновь пить соленую воду).

Патогенез отеков

Отёк – это типовой патологический процесс, который характеризуется увеличением содержания воды во внесосудистом пространстве. В основе его развития лежит нарушение обмена воды между плазмой крови и периваскулярной жидкостью. Отек - широко распространенная форма нарушения обмена воды в организме.Для обозначения некоторых форм отеков используются определенные термины, например, отек подкожной клетчатки - анасарка; скопление жидкости в брюшной полости - асцит; в плевральной - гидроторакс.Виды отеков:По происхождению: 1.«застойные » -сердечные-венозные-лимфатические.2.почечные:-нефритические-нефротические3.воспалительные4.кахексические5.аллергические6.6эндокринные. 7.токсические8.нейрогенные9.голодные10.печеночные.2. По патогенезу:-гемодинамические-онкотические-осмотические-мембраногенные-лимфогенные

патогенетические механизмы развития отеков:-Гемодинамический механизм развития отека. Отек возникает вследствие повышения давления крови в венозном отделе капилляров. Это уменьшает величину реабсорбции жидкости при продолжающейся ее фильтрации.-Онкотический механизм развития отека.

Отек развивается вследствие 1. понижения Ронк крови (гипоонкия крови обусловлена снижение уровня белка и главным образом альбуминов. либо повышения Ронк межклеточной жидкости (носит локальный характер что определяет и регионарную форму отека. Причины гипопротеинемии: - недостаточное поступление белка в организм (алиментарное голодание, заболевания ЖКТ), - нарушение синтеза альбуминов (патология печени), - чрезмерная потеря белков плазмы крови с мочой при некоторых заболеваниях почек (нефроз), через поврежденные кожные покровы при обширныхожогах.

Гиперонкия межклеточной жидкости может возникнуть при: - перемещения части плазменных белков в ткани при патологическом повышении проницаемости стенки сосудов, выхода белков из клеток при их аль­терации, - повышения гидрофильности белков в меж­клеточном пространстве под влиянием избытка Н+, Na+, гистамина, серотонина или дефицита тироксина, Са2+.

Гипоонкия крови может быть обусловлена и диспротеинемией.



infonko.ru/dopolnitelnoe-trisvyatoe-na-dvupsalmii.html infonko.ru/dopolnitelnoe-viravnivanie-sidya.html infonko.ru/dopolnitelnogo-obrazovaniya-detej.html infonko.ru/dopolnitelnogo-professionalnogo-obrazovaniya.html infonko.ru/dopolnitelno-mozhno-prochitat.html infonko.ru/dopolnite-predlozheniya-raskrivaya-skobki-upotrebite-narechiya-just-already-ili-yet.html infonko.ru/dopolnite-sleduyushie-predlozheniya.html infonko.ru/dopolnit-predlozhenie-privesti-primer.html infonko.ru/dopolnyayushaya-semya-i-teoreticheskie-aspekti-privyazannosti.html infonko.ru/dopolnyayushie-produktovie-innovacii-rasshiryayut-rinok-v-sootvetstvuyushih-oblastyah.html infonko.ru/dopolnyayushij-podhod-lechebnopedagogicheskogo-klassa-i-ego-aktualnost.html infonko.ru/dopomoga-pri-osoblivih-vidah-travm.html infonko.ru/dopomzhn-metodi-obstezhennya.html infonko.ru/do-poryadku-vstanovlennya-normativv-zboru-za-zabrudnennya-navkolishnogo-prirodnogo-seredovisha-styagnennya-cogo-zboru.html infonko.ru/do-poslednego-hodite-v-hrami.html infonko.ru/do-praktichnih-zanyat-z-disciplni.html infonko.ru/do-pravil-prijomu-do-vishih-navchalnih-zakladv.html infonko.ru/d-opredelite-pokazatel-kreposti-teloslozheniya-po-indeksu-pine.html infonko.ru/dopredelnaya-firma-so-sverhpribilyu.html infonko.ru/dopros-obvinyaemogo-podozrevaemogo.html